Нашей любимой дочери Наталии 15 лет и у нее муковисцидоз. Возможно, вы смотрели художественный фильм, который впервые вышел в кинотеатрах России 1 мая 2019 года - «В метре друг от друга». После просмотра фильма из кинозала выходили подростки и взрослые…в слезах… Да, это на экране была подростковая любовь… при муковисцидозе...  

Муковисцидоз или cystic fibrosis (кистозный фиброз) - генетическое, редкое, неизлечимое и жизнеугрожающее заболевание. Практически каждый 20 житель нашей планеты является носителем этого гена. 15 лет назад я услышала это непонятное и труднопроизносимое слово - муковисцидоз. Веяло от него чем - то страшным, неизвестным и жутким. Ну, лет до 5 протянете как - нибудь, с сомнением провозгласила молоденькая педиатр. Прошло 15 лет. В легких у Наташи поселилась агрессивная микрофлора, однако мы здесь, мы рядом, мы живем. Можно много говорить, как тяжело достается поддерживать более менее стабильное состояние при этой тяжелой болезни. Как мужественно и стойко дочка переносит боль. Как много ежедневных бесконечных процедур ей приходится делать для того, чтобы просто жить и дышать. Это тяжёлый, бесконечный и пожизненный труд. Обязательный приём огромного количества лекарственных препаратов, дыхательная гимнастика, кинезотерапия, 6-8 ингаляций в день, капельницы. И в то же время в подростковом возрасте необходимо  общаться со сверстниками, влюбляться, гулять, бежать в школу и секцию. И, несмотря на тяжёлое заболевание, Наталия радуется жизни, верит в себя, мечтает о будущем. Но остаётся вечный липкий страх родителей за завтрашний день. День, когда перестает помогать жизненно важное лекарство, а другое не зарегистрировано в России и никакой альтернативы не существует, когда не проходит очередная закупка на жизненно важные и ежедневно необходимые нам лекарства, когда выходят из строя приборы для ингаляций и кинезотерапии. К сожалению, практически любой чиновник (за редким исключением), борется  и отстаивает систему, а не нуждающегося больного ребёнка, изыскивает любые возможности не оказать посильную помощь в решении вопросов в обеспечении нужными и жизненно необходимыми лекарствами, приборами и средствами, изыскивает любую ничтожную возможность затянуть, отказать в обеспечении, в надежде на то, что у родителей опустятся руки и не хватит сил в борьбе с системой за жизнь любимого человечка. Что для нашего заболевания, по сути, означает довести до смерти…  

27 мая 2019 года  Наталии, по инициативе  лечащего врача  в ФГБНУ «МГНЦ» (Москва) был проведен Консилиум, по решениею которого был  назначен по жизненным показаниям препарат Cayston (Aztreonam lysine), Производства Gilead Sciences, Inc. (антибактериальный ингаляторный препарат). 

После противостояния чиновников  в борьбе за отстаивание сложившейся системы, после нескольких судебных заседаний, 15 августа 2019 года было вынесено решение суда о незамедлительном обеспечении Наталии лекарственным препаратом Cayston (Aztreonam lysine), Производства Gilead Sciences, Inc. (антибактериальный ингаляторный препарат) по медицинским (жизненным) показаниям в необходимом объёме и в полном соответствии с назначением консилиума, на постоянной основе, до отмены препарата. Ингаляции данным препаратом, согласно инструкции к нему, необходимо проводить только с распылителем марки Altera и никаким другим, иначе дорогостоящий антибиотик Cayston будет неэффективен. В России данный небулайзер марки Altera, как и сам препарат Cayston не продается, однако его необходимо в сжатые сроки приобрести, чтобы начать дочери ингалировать с таким трудом полученный жизненноважный антибиотик.(другой альтернативы у нас в настоящее время нет) 

Кроме этого, вот уже 10 лет для облегчения откашливания липкой и вязкой мокроты, дочка два раза в день ежедневно пользуется системой «The Vest Airway Clearance System» метод высокочастотной осцилляции грудной клетки, который помогает  удалять мокроту и улучшает функциональные показатели легких. Увы, все имеет свой срок использования и воздушные шланги, соединяющие аппарат и виброжилет стали пропускать воздух, то есть пришли в негодность и их необходимо в срочном порядке заменить. 

Без еды человек может прожить около месяца, без воды - меньше семи дней, в этих случаях организм использует внутренние запасы жира и воды. Не предусмотрен лишь запас кислорода, поэтому насыщение артериальной крови кислородом самый важный процесс. Гипоксия - хронический недостаток кислорода в организме, что не редко при муковисцидозе. Прибор, который сможет установить процентное содержание кислорода в крови в домашних условиях, без болезненного забора артериальной крови (!) для медицинских исследований называется пульсоксиметр. При муковисцидозе в условиях постоянной закупорки вязкой мокротой легких, бронхоэктазы становятся распространенными, нарастает гипоксия, развивается легочная гипертензия и так называемое «легочное сердце». Показания прибора помогут контролировать состояние дочери, свидетельствовать о нарастающем обострении и кислородном голодании, и позволит врачам вовремя принять эффективные меры лечения.